Новое исследование на мышах показывает, что нейродегенерация с признаками прионных заболеваний может развиваться без инфекционных прионов — достаточно хронического воспаления.
Традиционно считается, что прионные болезни — такие как болезнь Кре́йтцфельдта — Я́коба или губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота («коровье бешенство») — вызываются инфекционными прионами — особой формой неправильно свернувшихся белков, способных заражать и превращать нормальные белки в такие же дефектные.
Но новое исследование, опубликованное в International Journal of Molecular Sciences, оказало: даже без внедрения инфекционных прионов в мозгу мышей могут развиваться тяжелые нейродегенеративные патологии.
Исследователи искусственно создали вариант белка PrP (prion protein), свернутого неправильно, но не способного к распространению как инфекционный агент. При введении этого белка мышам — без каких-либо прионов — у них развились характерные для прионных болезней изменения: губчатая структура мозга, рубцевание (астроглиоз), накопление амилоидных бляшек.
Токсин LPS как катализатор разрушения
При хроническом воспалении, вызванном бактериальным эндотоксином lipopolysaccharide (LPS), даже без неправильно свернутых PrP наблюдалось повреждение мозга — образование амилоидных бляшек, спонгиоз, высокий процент смертности. Когда же LPS и дефектный PrP сочетались, структура мозга разрушалась еще сильнее, болезнь развивалась особенно стремительно и неблагоприятно.
По словам ведущего автора исследования, это «фундаментально оспаривает» доминирующую гипотезу, что прионные болезни — лишь результат распространения инфекционных прионов. Возможно, первопричиной оказываются хроническое воспаление и внутренняя дисфункция белков.
Источник: hi-tech.mail.ru